Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy is the most frequent genetic cardiomyopathy and there is no available information on baseline characteristics and outcome of patients with this disease in our country. Objectives: To know the clinical profile of patients with hypertrophic cardiomyopathy and to identify predictors of adverse outcome. Methods: One hundred and forty-three patients with hypertrophic cardiomyopathy at the Hospital Italiano of Buenos Aires between 2005 and 2011 were included in the study. Results: Median age was 66 years and 52% were women. Most patients presented an asymmetric distribution (92%) and 60% had dynamic obstruction. Mortality was 5.59% at a median follow-up of 2.11-years (25-75 IQR: 0.75-3.70). The most prevalent symptom was dyspnea (36%), followed by angina (17%) and syncope (14%). Dynamic obstruction, moderate or severe mitral regurgitation, left atrial diameter and female gender were independently associated with dyspnea. Dynamic obstruction was independently associated with angina. Maximum wall thickness was directly and independently associated with syncope, while ejection fraction and left ventricular hypertrophy or negative T in the electrocardiogram presented an inverse relationship. Mortality was independently associated with hospitalization for decompensated heart failure. Conclusions: Similar to previous studies, our population shows that hypertrophic cardiomyopathy is a heterogeneous disease. A prospective study is necessary to validate the risk predictors assessed in this study.

Introducción: La miocardiopatía hipertrófica es la miocardiopatía de origen genético más común y en nuestro medio no hay información disponible acerca de las características basales y de la evolución de los pacientes con esta patología. Objetivos: Conocer el perfil clínico de pacientes con miocardiopatía hipertrófica e identificar predictores de mala evolución. Material y métodos: Se incluyeron 143 pacientes con miocardiopatía hipertrófica en el Hospital Italiano de Buenos Aires entre 2005 y 2011. Resultados: La mediana de edad de la población fue de 66 años y el 52% eran mujeres. La mayoría de los pacientes (92%) presentaron distribución asimétrica, el 60% obstrucción dinámica. Con una mediana de seguimiento de 2,11 años (rango intercuartil 25-75: 0,75-3,70), la mortalidad total fue del 5,59%. El síntoma más frecuente fue la disnea (36%); le siguieron la angina (17%) y el síncope (14%). Las variables que se asociaron en forma independiente con la disnea fueron la obstrucción dinámica, la insuficiencia mitral mayor o igual a moderada, el diámetro de la aurícula izquierda y el sexo femenino. La obstrucción dinámica se asoció en forma independiente con la angina. El espesor máximo presentó una relación directa e independiente con el síncope, mientras que la fracción de eyección y la hipertrofia ventricular izquierda o las T negativas en el electrocardiograma tuvieron una relación inversa. Los pacientes que se internaron por insuficiencia cardíaca descompensada tuvieron mayor mortalidad en forma independiente. Conclusiones: Al igual que en otras series, en nuestra población se objetivó que la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad muy heterogénea. Es necesario realizar un estudio prospectivo para validar los predictores de riesgo evaluados en este trabajo.

This article summarizes the development of protection against ionizing radiation and explains current thinking in the field. It also looks at the decisive role that regulatory agencies for radiological protection must play and the important contributions that can be made by health authorities. The latter should take an active part in at least three aspects: the formal education of health personnel regarding radiological protection; the medical care of individuals who are accidentally overexposed, and the radiological protection of patients undergoing radiological procedures. To this end, health professionals must possess sufficient knowledge about radiological protection, promote the use of proper equipment, and apply the necessary quality assurance procedures. Through their effective intervention, national health authorities can greatly contribute to reducing unnecessary doses of radiation during medical procedures involving radiation sources and decrease the chances that radiological accidents will take place.

En este artículo se presenta una breve síntesis de la evolución de la protección contra las radiaciones ionizantes y se hace una interpretación de su filosofía actual. Se analiza el papel decisivo que deben desempeñar las organizaciones reguladoras en protección radiológica y la importante contribución que pueden brindar las autoridades sanitarias. Estas deberían participar activamente al menos en tres aspectos: la promoción de la educación formal del personal de salud en lo concerniente a la protección radiológica, la atención médica de las personas sobreexpuestas accidentalmente y la protección radiológica de los pacientes en relación con los procedimientos radiológicos. Para lograr esos objetivos, los profesionales sanitarios han de tener los conocimientos necesarios en materia de protección radiológica, promover el uso de los equipos adecuados y aplicar los procedimientos necesarios de garantía de la calidad. La apropiada intervención de las autoridades nacionales de salud puede contribuir en gran medida a reducir las dosis innecesarias en los procedimientos médicos con fuentes de radiación y reducir la probabilidad de que ocurran accidentes radiológicos en este campo.